Пигментационная дистрофия сетчатки


Болезнь может начаться в детском возрасте, но иногда первые признаки возникают только во второй половине жизни. На глазном дне несколько лет, после появления жалоб может быть нормальная картина. Потом появляются пигментные отложения темно-коричневого цвета. Эти отложения иногда называют «костные тельца». Постепенно количество «костных телец» увеличивается, увеличиваются их размеры, очаги сливаются и распространяются по сетчатке и приближаются к центру глазного дна. з МБЧОБС УФТБОЙГБ - з МБЪОЩЕ ВПМЕЪОЙ - р ЙЗНЕОФОБС ДЕЗЕОЕТБГЙС УЕФЮБФЛЙ р ЙЗНЕОФОБС ДЕЗЕОЕТБГЙС УЕФЮБФЛЙ рду - ЬФП ПФОПУЙФЕМШОП ТЕДЛПЕ, ОБУМЕДУФЧЕООПЕ ЪБВПМЕЧБОЙЕ, ЛПФПТПЕ УЧСЪБОП У ОБТХЫЕОЙЕН ТБВПФЩ Й ЧЩЦЙЧБОЙС РБМПЮЕЛ, ЖПФПТЕГЕРФПТПЧ УЕФЮБФЛЙ, ПФЧЕЮБАЭЙИ ЪБ РЕТЙЖЕТЙЮЕУЛПЕ ЮЕТОП-ВЕМПЕ УХНЕТЕЮОПЕ ЪТЕОЙЕ. л ПМВПЮЛЙ, ДТХЗПК ЧЙД ЖПФПТЕГЕРФПТПЧ, ТБУРПМПЦЕОЩ ВПМШЫЕК ЮБУФША Ч НБЛХМЕ. п ОЙ ПФЧЕЮБАФ ЪБ ГЕОФТБМШОПЕ ДОЕЧОПЕ ГЧЕФОПЕ ЪТЕОЙЕ У ЧЩУПЛПК ПУФТПФПК.

л ПМВПЮЛЙ ЧПЧМЕЛБАФУС Ч ДЕЗЕОЕТБФЙЧОЩК РТПГЕУУ ЧФПТЙЮОП. о БУМЕДПЧБОЙЕ НПЦЕФ ВЩФШ УГЕРМЕООЩН У РПМПН РЕТЕДБЧБФШУС ПФ НБФЕТЙ Л УЩОХ У и-ИТПНПУПНПК, БХФПУПНОП- ТЕГЕУУЙЧОЩН ЗЕОЩ ВПМЕЪОЙ ОХЦОЩ ПФ ПВПЙИ ТПДЙФЕМЕК ЙМЙ БХФПУПНОП-ДПНЙОБОФОЩН РБФПМПЗЙЮЕУЛПЗП ЗЕОБ ДПУФБФПЮОП ПФ ПДОПЗП ЙЪ ТПДЙФЕМЕК. р ПУЛПМШЛХ и-ИТПНПУПНБ ЪБДЕКУФЧПЧБОБ ЮБЭЕ ЧУЕЗП, НХЦЮЙОЩ ВПМЕАФ ЮБЭЕ ЦЕОЭЙО.

м АДЙ У рду ПВЩЮОП ПВОБТХЦЙЧБАФ, ЮФП ПОЙ ВПМШОЩ, ЪБНЕЮБС РПФЕТА РЕТЙЖЕТЙЮЕУЛПЗП ЪТЕОЙС Й УРПУПВОПУФЙ ПТЙЕОФЙТПЧБФШУС Ч РМПИП ПУЧЕЭЕООЩИ РТПУФТБОУФЧБИ. р ТПЗТЕУУЙТПЧБОЙЕ ЪБВПМЕЧБОЙС УЙМШОП ЧБТЙБВЕМШОП. х ОЕЛПФПТЩИ ЪТЕОЙЕ УФТБДБЕФ ПЮЕОШ УМБВП, Х ДТХЗЙИ ВПМЕЪОШ РПУФЕРЕООП РТЙЧПДЙФ Л РПМОПК УМЕРПФЕ. ю БУФП ЪБВПМЕЧБОЙЕ ПВОБТХЦЙЧБЕФУС Ч ДЕФУФЧЕ, ЛПЗДБ РПСЧМСАФУС УЙНРФПНЩ, ОП ЙОПЗДБ ПОЙ НПЗХФ РПСЧЙФШУС ХЦЕ Ч ЪТЕМПН ЧПЪТБУФЕ. р МПИПЕ ЪТЕОЙЕ Ч УХНЕТЛБИ ОБ ПВБ ЗМБЪБ ю БУФЩЕ УРПФЩЛБОЙС Й УФПМЛОПЧЕОЙС У ПЛТХЦБАЭЙНЙ ПВЯЕЛФБНЙ Ч ХУМПЧЙСИ РПОЙЦЕООПК ПУЧЕЭЕООПУФЙ р ПУФЕРЕООПЕ УХЦЕОЙЕ РЕТЙЖЕТЙЮЕУЛПЗП РПМС ЪТЕОЙС ъ БУЧЕФЩ в ЩУФТБС ХФПНМСЕНПУФШ ЗМБЪ р ЙЗНЕОФОБС ДЕЗЕОЕТБГЙС УЕФЮБФЛЙ ПВЩЮОП ДЙБЗОПУФЙТХЕФУС ДП ДПУФЙЦЕОЙС УПЧЕТЫЕОПМЕФЙС. ю БУФП ПВОБТХЦЙЧБЕФУС, ЛПЗДБ РБГЙЕОФ ОБЮЙОБЕФ РТЕДЯСЧМСФШ ЦБМПВЩ ОБ ФТХДОПУФЙ УП ЪТЕОЙЕН Ч УХНЕТЛЙ Й ОПЮША. д МС РПУФБОПЧЛЙ ДЙБЗОПЪБ ДПЛФПТХ, ЛБЛ РТБЧЙМП, ВЩЧБЕФ ДПУФБФПЮОП ЧЪЗМСОХФШ ОБ ЗМБЪОПЕ ДОП РТЙ РПНПЭЙ ПЖФБМШНПУЛПРБ, ЮФПВЩ ХЧЙДЕФШ ФБН ИБТБЛФЕТОЩЕ УЛПРМЕОЙС РЙЗНЕОФБ.

ь МЕЛФТПЖЙЪЙПМПЗЙЮЕУЛПЕ ЙУУМЕДПЧБОЙЕ, ОБЪЩЧБЕНПЕ ЬМЕЛФТПТЕФЙОПЗТБЖЙЕК, НПЦЕФ ВЩФШ ОБЪОБЮЕОП ДМС ВПМШЫЕК ДЕФБМЙЪБГЙЙ ЧЩТБЦЕООПУФЙ ЪБВПМЕЧБОЙС. р ЕТЙНЕФТЙС РПЪЧПМСЕФ ПГЕОЙФШ УПУФПСОЙЕ РПМЕК ЪТЕОЙС.

у ФБОДБТФОПЗП Й ДЕКУФЧЙФЕМШОП ЬЖЖЕЛФЙЧОПЗП МЕЮЕОЙС РЙЗНЕОФОПК ДЕЗЕОЕТБГЙЙ УЕФЮБФЛЙ ОЕ УХЭЕУФЧХЕФ. н ПЗХФ ОБЪОБЮБФШУС УФЙНХМЙТХАЭЙЕ РТПГЕДХТЩ - ЬМЕЛФТП- Й НБЗОЙФПУФЙНХМСГЙС - У ГЕМША "ТБУЫЕЧЕМЙФШ" ВПМШОХА УЕФЮБФЛХ, ЪБУФБЧЙФШ ЧЩЦЙЧЫЙЕ ЖПФПТЕГЕРФПТЩ РТЙОСФШ ОБ УЕВС ЖХОЛГЙЙ РПЗЙВЫЙИ Й РПРЩФБФШУС ЛБЛ-ФП РТЙПУФБОПЧЙФШ ЕУФЕУФЧЕООПЕ ФЕЮЕОЙЕ ВПМЕЪОЙ. л ТПНЕ ФПЗП, ДПЛФПТБ НПЗХФ РТЙВЕЗОХФШ Л ФБЛ ОБЪЩЧБЕНПК ЧБЪПТЕЛПОУФТХЛФЙЧОПК ПРЕТБГЙЙ, У РПНПЭША ЛПФПТПК РЩФБАФУС ХМХЮЫЙФШ ЛТПЧПУОБВЦЕОЙЕ УЕФЮБФЛЙ. ч УЕ ЬФЙ РТПГЕДХТЩ ЙНЕАФ ПЗТБОЙЮЕООХА ЬЖЖЕЛФЙЧОПУФШ. о ЕУНПФТС ОБ УЛХДОПУФШ ОЩОЕЫОЕЗП ЧППТХЦЕОЙС ПЖФБМШНПМПЗБ Ч УТБЦЕОЙЙ У рду Й ДТХЗЙНЙ ОБУМЕДУФЧЕООЩНЙ ЪБВПМЕЧБОЙСНЙ УЕФЮБФЛЙ, ЬФБ ПВМБУФШ БЛФЙЧОП ТБЪТБВБФЩЧБЕФУС ХЮЕОЩНЙ. ч ОЕК РПУФПСООП РТЙПВТЕФБЕФУС ОПЧБС ЙОЖПТНБГЙС, ЛПФПТБС ЧУЕМСЕФ УДЕТЦБООЩК ПРФЙНЙЪН, ЮФП Ч ПФОПУЙФЕМШОП ВМЙЪЛПН ВХДХЭЕН ВХДЕФ РТЕДМПЦЕО ТБДЙЛБМШОП ОПЧЩК РПДИПД Л УПИТБОЕОЙА Й ЧПУУФБОПЧМЕОЙА ЪТЕОЙС Х ЬФПК ЛБФЕЗПТЙЙ ВПМШОЩИ. Пигментная дегенерация сетчатки глаза абиотрофия – это наследственное дистрофическое заболевание внутренней оболочки глаза, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки. Встречается крайне редко, в конечном итоге приводит к слепоте и инвалидизации по зрению.

Заболевание было описано Д. Причины Симптомы Диагностика Лечение Светочувствительная оболочка глаза или сетчатки состоит из двух видов рецепторных клеток палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки. Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность.

Хотя возможны и различные варианты течения болезни поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.